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Descrita por Mucha e Habermann entre 1894 e 1925, constitui um dos espectros da pitiríase liquenóide, que é uma dermatose adquirida rara de etiologia ainda desconhecida e mais prevalente em crianças.. Caracteriza-se por surgimento de lesões papulares agudas que rapidamente evoluem para pseudovesículas e necrose central, deixando cicatrizes varioliformes

Etiopatogenia

Existe a hipótese de ser a PLEVA uma resposta imune atípica (aumento de linfócitos T CD8+ e redução das células de Langerhans) em indivíduos susceptíveis a certos antígenos, como agentes infecciosos e drogas. Por outro lado, encontra-se na PLEVA um infiltrado clonal de células T CD8+, sugerindo tratar-se de uma desordem linfoproliferativa de células T como a papulose linfomatóide e algumas formas de hiperplasia linfóide cutânea de células T. Tal fato ajuda a explicar a associação algumas vezes encontrada com linfomas de células T, doença de Hodgkin e outros linfomas.

Manifestações clínicas

A apresentação mais comum caracteriza-se por surgimento súbito de pápulas eritematosas ou purpúricas em tronco, nádegas e região proximal de membros. Essas pápulas evoluem rapidamente para vesículas e crostas hemorrágicas. Pode haver sintomas constitucionais menores. As lesões geralmente são assintomáticas e se resolvem em algumas semanas, deixando cicatrizes varioliformes. Pode haver casos prolongados com períodos de melhora e piora de lesões.
Há ainda casos de PLEVA ulceronecrótica. É um quadro mais grave associado a sintomas constitucionais como febre alta, astenia, mialgias e lesões ulcero-necróticas coalescentes. Esses pacientes podem ter complicações graves (pneumonite instersticial, dor abdominal, fenômenos trombóticos, malabsorção, quadros reumatológicos, envolvimento de sistema nervoso central, bacteremia e sepse) e o êxito pode ser letal.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito ao se correlacionar a clínica aos achados histopatológios. Os achados da biópsia são um padrão inflamatório CD8+ liquenóide e perivascular dérmico superficial e intermediário em cunha, com variáveis extravasamento de hemácias, espongiose, paraceratose, necrose e ulceração. Deve-se investigar nesses pacientes a associação com infecções (hepatites, HIV, infecções de vias aéreas superiores). Os principais diagnósticos diferenciais são papulose linfomatóide, erupção a drogas, reação a artrópodes, vasculite cutânea de pequenos vasos e varicela.

Tratamento

Não existe tratamento padrão, e os existentes são de relatos de casos. Podem ser usados antimicrobianos orais como tetraciclina e eritromicina, pelo efeito imunomodulador, corticóides tópicos, coaltar tópico, fototerapia. Nos casos mais severos são usados corticóides sistêmicos e metotrexate.  Nos casos secundários ao uso de drogas, suspender a droga. Nos associados ao HIV, tratar a doença se base, o que elevará os linfócitos T CD4+ e melhorará o quadro da PLEVA.