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O LE neonatal é uma forma de lúpus cutâneo subagudo que ocorre em crianças cujas mães apresentam auto-anticorpos anti-Ro que passam através da placenta. É rara, ocorrendo em 1 de cada 20.000 nascidos vivos. Anticorpos anti-Ro são detectados em quase 100% dos casos, sendo por isso considerados marcadores da doença. Acredita-se que sua presença seja responsável pela ocorrência da doença cutânea e cardíaca. Os anticorpos anti La são observados em 20% e anti UI-Rnp, em menos de 5% destes neonatos.

Esses anticorpos podem ser detectados em mães portadoras de lúpus eritematoso, síndrome de Sjögren, em seus familiares assintomáticos e também, em mães sem história familiar. Geralmente, manifesta-se nos dois primeiros meses de vida e regride após o sexto mês, podendo alguns pacientes desenvolver LES na idade adulta. A fotossensibilidade é comum, mas a exposição ao sol não é necessária para a formação das lesões. Caracteriza-se por envolvimento cutâneo da face, região periorbitária (olhos de coruja), couro cabeludo, braços e pernas.

As lesões podem ter aspecto poiquilodérmico ou telangiectásico, tardiamente. São típicos o transtorno de condução e bloqueio cardíacos, com significante mortalidade no primeiro ano de vida. Cerca de 2/3 das crianças requerem marcapasso. Outros achados incluem doença hepatobiliar, trombocitopenia, anemia hemolítica e pneumonia. Envolvimento renal, articular e do SNC são raros. O tratamento das lesões cutâneas consiste em fotoproteção e hidrocortisona nas lesões mais exuberantes.