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É uma vasculite associada à síndrome febril aguda, característica da infância, de conhecimento relativamente recente, relatado pela primeira vez em 1967.

Epidemiologia A maioria dos casos são descritos no Japão e em países orientais, mas com prevalência crescente nos países do ocidente. É mais incidente no sexo masculino e acomete predominantemente crianças, menores de 5 anos de idade, com poucos casos descritos após os 10 anos de idade.

Etiopatogenia A etiologia da doença ainda permanece desconhecida, mas acredita-se haver participação infecciosa na sua patogênese, assim como predisposição genética e auto-imune.
O caráter infeccioso é embasado pela ocorrência da doença em surtos, principalmente no final do inverno e primavera, com 2 a 3 anos de intervalo entre os surtos.

Manifestações clínicas É uma doença dinâmica, caracterizada por febre prolongada associada a uma gama de sintomas. O diagnóstico é clínico, estabelecido por um conjunto de critérios, definidos pela American Heart Association.
Febre alta de pelo menos cinco dias, é condição essencial, associada a pelo menos  4 dos 5 critérios estabelecidos:
1- Dor /edema extremidades, palmas e plantas, seguida de descamação lamelar.
2- Rash/exantema polimorfo
3- Alterações em lábios ou mucosa orofaríngea
4- Conjuntivite bilateral não exudativa
5- Linfadenopatia  unilateral não supurativa

Mais de 95% dos pacientes tem febre alta prolongada, e esta é condição fundamental para o diagnóstico.
Mais de 90% dos pacientes se apresentam com exantema polimorfo que se inicia 3-5 dias após o início da febre. Normalmente começa com rash inespecífico em palmas, plantas, e região perianal, que gradualmente se estende para tronco e extremidades. Geralmente pruriginoso, pode ser macular, papular, morbiliforme, escarlatiniforme ou mesmo urticariforme, porém nunca vesicular, e que evolui com posterior descamação fina.
As extremidades evidenciam alterações em 94% dos pacientes. Inicia-se pelo rash acral, com posterior edema e/ou dor em palmas e plantas. Depois, quando entra na fase subaguda da doença, cerca de 14-15 dias após o inicio da febre, inicia-se descamação lamelar das regiões periungueais primeiro em mãos e a seguir dos pés, e que ocorre em cerca de 75% dos pacientes.
Alteração mucosa e de orofaringe se inicia nos primeiros dias após o início da febre. Alterações orais são vistas em 75-90% dos pacientes, incluindo eritema, ressecamento, rachaduras e sangramentos.
Mais da metade dos pacientes tem a língua extremamente eritematosa, com proeminência das papilas fungiformes, o que dão o aspecto de língua em morango, mas não é patognomônico da doença.
Apresenta-se também com conjutivite bilateral não exsudativa, que se inicia poucos dias após o início da febre, e dura cerca de 1 a 3 semanas.

O critério menos comum da doença é a linfonodomegalia unilateral, não supurativa, que normalmente tem mais de 1,5cm de diâmetro, e é visto em apenas 50-70% dos pacientes.

Evolução e Tratamento Cerca de 20-25% dos pacientes não tratados, poderão desenvolver seqüelas cardiovasculares, como miocardite, pericardite, aneurisma coronário, valvulopatias, dentre outras.  A principal e mais temida complicação é o aneurisma coronário e infarto agudo do miocárdio. A taxa de mortalidade varia de 0,1 – 2%, e quando ocorre é após 15 a 45 dias após o início da febre. Dessa forma, ecocardiogramas seriados devem ser realizados para o acompanhamento do quadro cardiovascular.
Os últimos consensos indicam tratamento com imunoglobulina venosa e AAS em altas doses  que previnem ou diminuem  o risco do desenvolvimento de aneurisma coronariano para menos de 5% , e devem ser iniciados nos primeiros 10 dias de doença, contados a partir do início da febre.