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Corresponde a 10% dos casos de LE. É mais freqüente em mulheres jovens, mostrando associação significativa com HLA-B8 e -DR3. Caracteriza-se por marcada fotossensibilidade e ocorrência de lesões anulares policíclicas (1/3 dos casos e associação com -DR3) ou pápulo-escamosas psoriasiformes (2/3 dos casos e associação com -DR2), localizadas predominantemente no pescoço, na parte superior do tronco, nos ombros, na parte extensora dos membros superiores e no dorso das mãos, sendo eventuais na face. As lesões involuem sem atrofia cicatricial, deixando hipopigmentação vitiligóide residual.

As alterações laboratoriais são peculiares: anticorpos anti-Ro são encontrados em 80% e anti-La em 40% dos casos. Esses auto-anticorpos (Anti-Ro e Anti-La) reagem com proteínas (hYRNP) presentes tanto no citoplasma como no núcleo. Correlacionam-se com fotossensibilidade, embora pacientes com síndrome de Sjögren que os apresentam, não cursem com fotossensibilidade. Sua presença, raramente, reflete atividade da doença. Anticorpos antinucleares, padrão homogêneo, são vistos em 60% dos casos. Imunofluorescência direta positiva (IgG) é mais freqüente nas lesões pápulo-escamosas (88%), do que nas lesões anulares (29%). A IFD pode ser positiva em 25% dos casos na pele sã.

O comprometimento sistêmico ocorre em 15% dos pacientes com raro envolvimento do SNC e lesões de vasculite. O comprometimento renal é infreqüente e menos severo. Em metade dos casos as manifestações clínico-laboratoriais preenchem os critérios da Academia Americana de Reumatologia para diagnóstico de LES. As alterações histológicas são semelhantes ao LED. Corpos colóides e severa necrose epidérmica estão presentes em mais de 50% dos casos, particularmente, naqueles com Ac anti-Ro e HLA-DR3. Algumas drogas como a hidroclorotiazida, diltiazem, griseofulvina e terbinafina são capazes de desencadear a produção de Ac anti-Ro, como também, lesões cutâneas de LESA. A terapia tópica geralmente é ineficaz. Podem ser empregados antimaláricos, corticóides sistêmicos, imunossupressores, acitretin, isotretinoína, sulfona ou talidomida. É imprescindível o emprego de fotoprotetores. Alguns autores recomendam o uso de antimaláricos associados à prednisona, com retirada desta última após remissão clínica e sorológica e, manutenção do antimalárico por, pelo menos, mais seis meses.