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Também chamada autossômica dominante ou ictiose simples, representa a forma mais comum de ictiose, com incidência de 1:300 nascimentos. A replicação celular e o trânsito epidérmico estão normais porém a adesão e conseqüente retenção das células da camada córnea estão aumentadas. Essa maior adesão é atribuída à ausência de filagrina, que se traduz pela falta de grânulos de querotohialina histologicamente. Há aumento da perda de água transepidérmica que contribui para a sequidão e descamação da pele.

Não é conhecida a base molecular (defeito básico) dessa genodermatose. Histologicamente, há hiperceratose compacta e diminuição ou ausência da camada granulosa. As manifestações cutâneas aparecem no primeiro ano de vida em dois terços dos casos e no primeiro trimestre em um terço dos pacientes. O grau de comprometimento é variável, inclusive entre os componentes de uma mesma família, variando de sequidão da pele a escamas finas, secas, quadrangulares e até lamelares.

A descamação é mais evidente na face de extensão dos membros, principalmente das pernas, sendo poupadas as dobras flexurais. As palmas e plantas apresentam hiperceratose e acentuação dos sulcos, principalmente quando há associação com atópia, que ocorre em até 50% dos casos. Pode haver queratose folicular. A intensidade da descamação aumenta em clima frio e seco e diminui em regiões quentes e úmidas e com o avançar da idade.