É uma variedade de ictiose relativamente freqüente, com uma incidência de 1 para 6000 nascimentos e acomete apenas crianças do sexo masculino conseqüente a herança recessiva ligada ao cromossomo X, sendo assim o sexo feminino apenas portador da alteração genética.
                   
Há deficiência da enzima esteróide sulfatase que é uma dos dois isômeros da arilsulfatase C nos queratinócitos, fibroblastos, leucócitos, camada córnea e folículo piloso. A esteróide sulfatase hidrolisa ésteres sulfatados e hidroxiesteróides estando incluído o sulfato de colesterol. A ausência dessa ação eleva o sulfato de colesterol alterando o processo normal de descamação epidérmica.

O exame eletroforético sorológico evidencia o aumento do sulfato de colesterol através do aumento da mobilidade das b lipoproteínas de baixa densidade, mas os níveis séricos de colesterol são normais. O locus gênico para a esteróide sulfatase está na extremidade distal do braço curto do cromossomo X.

As manifestações clínicas surgem ao nascimento ou durante o primeiro ano de vida, caracterizadas por escamas semelhantes a ictiose vulgar, porém são mais escuras (Ictiose nigricante), maiores, mais espessas e atingem maior extensão da superfície corpórea inclusive as dobras, poupando apenas as palmas e plantas. Ambos os sexos apresentam opacificação da córnea pontuada ou em vírgula, sendo típica desta forma de ictiose, a partir de 10 ou 30 anos de idade, porém sem afetar a visão.
Histologicamente, a hiperceratose é mais acentuada, comparada à ictiose vulgar, a camada granulosa sempre está presente e a malpighiana normal ou aumentada.

O tratamento é idêntico ao da ictiose vulgar, porém os queratolíticos como ácido salicilico são mais freqüentemente exigidos.