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A ictiose lamelar tem uma incidência de 1:500.000 nascimentos, apresenta escamas de grande tamanho, laminares, escuras, firmemente aderentes sobre eritrodemia de moderada intensidade, que pode estar ausente. Também é observado ectrópio de grande intensidade. As alterações da ictiose lamelar tendem a ser persistentes durante toda a vida. Bioquimicamente há aumento das ceramidas e do colesterol livre na epiderme.