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Condição rara, autossômica dominante, caracterizada por escamas hiperceratósicas espinhosas. Difere da hiperceratose epidermolítica por não formar bolhas, a eritrodermia ser menos marcada, sendo as formas limitadas ou nevóides mais comuns, seguindo as linhas de Blaschko.

Existem ainda as ictioses adquiridas que podem ocorrer como resultado do uso de drogas como: triparanol, ácido nicotínico, butirofenona e clofazimina. Podem ainda resultar de malabsorção, doença hepática e renal crônica, sarcoidose, lúpus eritematoso, hipotiroidismo, hanseníase, AIDS, linfomas e outras carcinomatoses.

O tratamento da ictiose vulgar e da ictiose ligada ao X inclui cuidados com os banhos, que não devem ser quentes, freqüentes e demorados, sendo usados sabonetes especiais a base de aveia e glicerina, de forma restrita. Também deve ser evitado o clima frio e seco.
São úteis os cremes hidratantes com a finalidade de aumentar a quantidade de água na pele e nos casos mais severos os querotolíticos. Assim são utilizados topicamente cremes com uréia na concentração de 10 a 20%, ácido lático de 6-12% e propilinoglicol de 40-60% em água, sob oclusão. Nos casos mais severos utiliza-se o ácido salicílico de 1 a 5% tendo como veículo creme ou propilinoglicol (40%) e água (60%).

O ácido salicílico deve ser evitado em recém-nascido e principalmente prematuros pelo risco de absorção cutânea e conseqüente intoxicação. No tratamento da ictiose autossômica recessiva são utilizados os retinóides por via oral. A acitretina, derivada do etretinato, controla essa variedade de ictiose na dosagem inicial de 0,5-1 mg/kg/dia e são utilizados 0,1 a 0,75 mg/Kg/dia como tratamento de manutenção. A ictiose lamelar, responde melhor aos retinóides do que a eritrodermia ictiosiforme não bolhosa. Alterações ósseas assintomáticas podem ser observadas com o uso dos retinóides sistêmicos.
Radiografias ósseas de controle são necessárias durante o tratamento assim como exames laboratoriais, tais como provas de função hepática, hemograma, dosagem de cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, fosfatase ácida, creatinina, triglicerídeos, colesterol e sumário de urina.