É uma forma de ictiose rara, autossômica dominante, que na fase inicial está associada com a formação de bolhas (eritrodermia ictiosiforme congênita bolhosa). Com o tempo, a pele torna-se ceratósica e até verrucosa, particularmente nas áreas flexurais, joelhos e cotovelos. As bolhas tornam-se esporádicas e geralmente relacionadas à infecção bacteriana, que é responsável pelo mal odor característico dessa dermatose. Há uma mutação relacionada às queratinas 1 ou 10.
                
Há uma forma hiperceratósica linear que, clinicamente, é indistinguível do nevo verrucoso linear, diferenciando-se deste apenas pelas alterações histológicas. Há ainda a forma hiperceratósica em placa e a forma hiperceratósica palmoplantar, considerada como sendo a queratodermia palmoplantar de Unna-Thost.
           
É observado aumento do turnover epidérmico. Histologicamente há hiperceratose, degeneração granular composta conseqüente à vacuolização das células das camadas granulosa e malpighiana alta.