É uma nova doença bolhosa intraepidérmica auto-imune caracterizada por uma erupção vesicopustular, infiltração de neutrófilos na pele e autoanticorpos do tipo IgA contra a superfície dos ceratinócitos. Não há autoanticorpos do tipo IgG. Ocorre em pessoas de meia-idade ou idosos atingindo mais axilas, virilhas, tronco e extremidades proximais. Dois tipos têm sido descritos: neutrofílico intraepidérmico e dermatose pustular subcorneana. O último tipo é clínica e histologicamente indistinguível da doença de Sneddon-Wilkinson, sendo necessária avaliação imunológica. A dapsona é a droga de escolha.