Atlas de Imagens

É uma forma distinta de pênfigo, descrito em 1990, que está associada principalmente a doenças linfoproliferativas como linfoma não-Hodgkin (42%), leucemia linfocítica crônica (29%) e doença de Castleman (10%). A mais constante característica clínica é a presença de uma estomatite intratável com um quadro de líquen plano penfigóide se superpondo ao eritema polimorfo com bolhas cutâneas e lesões palmoplantares em alvo. O anticorpo predominante é a IgG1. Na imunoprecipitação ocorre reação a múltiplos antígenos de 250 kD (desmoplaquina 1), 210 kD (desmoplaquina 2), 230 kD (antígeno do penfigóide bolhoso), plectina (500 kD), envoplaquina (210 kD), periplaquina (190 kD) além das desmogleínas 1 (160 kD) e 3 (130 kD). É interessante lembrar que a IgG não penetra membranas celulares e que a maioria desses antígenos estão na superfície externa dos ceratinócitos. O prognóstico é grave.