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É um nevo organóide ou hamartoma circunscrito onde predominam glândulas sebáceas. Foi descrito por Jadassohn em 1895. É uma expressão clínica de mosaicismo resultante de uma mutação somática pós-zigótica.

O nevo sebáceo de Jadassohn usualmente está presente ao nascimento  (0,3%) e acomete mais couro cabeludo, face e pescoço. A lesão pode ser linear ou oval variando de 1 a 10cm. É uma placa amarelada pouco elevada que na adolescência, devido aos hormônios sexuais, torna-se espessada e papilomatosa.

A transformação maligna ocorre em 10-15% das lesões em algumas séries, entretanto trabalhos recentes sugerem percentuais menores. Estes neoplasmas geralmente ocorrem durante a adolescência ou idade adulta. Raramente, modificações têm ocorrido em crianças menores de 5 anos. A neoplasia maligna mais encontrada é o CBC. O tumor benigno mais freqüente é o tricoblastoma. Outros tumores benignos e malignos incluem o siringocistoadenoma papilífero surgindo de glândulas sudoríparas apócrinas, ceratoacantoma, cistoadenoma apócrino, leiomioma e carcinoma de células sebáceas. Raramente, carcinomas apócrinos e poromas écrinos malignos têm sido reportados, resultando em metástases disseminadas e morte.

O nevo sebáceo e o nevo epidérmico verrucosos estão intimamente relacionados e muitos autores acreditam que sejam variantes de uma mesma doença.

Pêlo risco de transformação neoplásica e sua aparência cosmética deve ser removida durante a infância com excisão e sutura primária.

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