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São lesões hamartomatosas circunscritas formadas quase exclusivamente por ceratinócitos. Podem surgir ao nascimento, na infância ou só se tornam aparentes na vida adulta. As lesões são vistas normalmente no tronco, tendem a não cruzar a linha média e seguem as linhas de Blaschko. Nos membros tendem a ser lineares e verticalizadas. Inicialmente, mostram-se como estrias ou placas velvéticas pigmentadas, que com o tempo escurecem mais e mostram a superfície mais queratótica. Quando atinge um hemicorpo é chamado nevus unius lateralis. Se generalizado constitui a icitiose histrix.

Uma variante do nevo verrucoso é o nevil (nevo verrucoso inflamatório linear) que apresenta prurido constante, tendo o aspecto de uma dermatite eczematosa crônica e acomete mais as mulheres. Outra variante é o nevo comedônico que corresponde a um conjunto de pápulas com rolhas córneas centrais.