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Mancha azulada, devida a melanócitos dérmicos, que acomete o globo ocular e a pele adjacente, localizada na região inervada pelo primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo, usualmente unilateral. Foi descrito por Ota em 1939. É mais freqüente na raça amarela do que em caucasianos e negros. Corresponde de 0,2 a 0,8% de todos os pacientes dermatológicos ambulatoriais japoneses. É cinco vezes mais comum no sexo feminino. Não é hereditária e a ocorrência familiar é rara.

Manifestações clínicas: A lesão inicia-se geralmente no primeiro ano de vida ou na adolescência (raramente na infância) e progride com a idade, tornando-se mancha hipercrômica intensa, de coloração azulada ou negro azulada, podendo ser parda e mosqueada. Localiza-se na região inervada pelo primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo (pálpebras, região zigomática, região malar, orelhas e região retroauricular).

Em 10% dos casos pode ser bilateral. Conjuntiva esclera são freqüentemente acometidas. Íris, retina, palato duro, faringe, mucosa nasal e oral, conduto auditivo externo e tímpano também podem ser atingidos. O diagnóstico é clínico. A lesão é permanente, pode sofrer clareamento, mas nunca foi relatado nenhum caso de regressão espontânea total. A transformação maligna para melanoma é excepcional.
Histologia. Há aumento no número de melanócitos dérmicos, que se apresentam alongados e dendríticos, com melanina intersticial livre na derme média e superior. Pode haver aumento no número de melanócitos na epiderme, o que explica a cor parda em alguns casos. As fibras elásticas e colágenas estão distribuídas normalmente e não são vistos melanófagos.

Tratamento: A melhor opção é a utilização de lasers como o ruby (694nm) ou alexandrite (755nm) com um número de aplicações variável de 5 a 15 vezes, com intervalos mensais, obtendo-se ótimos resultados.

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