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Clinicamente é indistinguível de um nevo melanocítico comum, sendo usualmente descrito como uma lesão papulosa pouco elevada, assintomática, tendo quase sempre um diâmetro em torno de 5mm. Ocorre mais comumente (84%) nas 3 primeiras décadas da vida, é encontrado de forma mais usual na cabeça, pescoço e áreas do tronco. O diagnóstico é firmado através dos achados histopatológicos, que revelam uma preponderância de células balonizantes, quase sempre acima de 50%.

Estas são grandes, pálidas, poliédricas com um diâmetro que varia de 15 a 40mm, contendo um núcleo pequeno, redondo e basófilo, geralmente de localização central. O citoplasma é bem demarcado e pode ser espumoso, vacuolado, finamente granular ou claro. Algumas vezes pode haver dificuldades de uma diferenciação histológica com o melanoma maligno.

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