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Consiste de um agrupamento adquirido ou congênito de melanócitos dérmicos aberrantes, mas benignos, que produzem melanina ativamente, levando à formação de pápula, placa ou nódulo de coloração azul, azul acinzentada ou azul enegrecida.

Geralmente atinge a pele, mas pode afetar mucosa oral, colo uterino, vagina, cordão espermático, próstata e gânglios linfáticos. O índice global de indinvíduos afetados é cerca de 3,2%. Trata-se em geral de lesão solitária, assintomática, bem delimitada que não excede 1cm. As lesões podem se localizar em qualquer parte do corpo, mas metade dos casos ocorre no dorso de mãos ou pés.

Raramente são múltiplos. Histologicamente, os melanócitos são semelhantes a fibroblastos, alongados, finos, com freqüência ondulados, formando feixes irregulares predominando na derme superior, paralelos à epiderme. Há duas variantes: a forma comum descrita, que é a mais freqüente, e o nevo azul celular, o qual apresenta possibilidade de malignização.

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