Micose Fungóide
Micose Fungóide
Publicado em 31 de março de 2015
A micose fungóide é um linfoma cutâneo de células T helper (CTCL), de origem primária na pele, com evolução lenta e prognóstico reservado. A doença permanece limitada à pele até atingir estádios avançados, quando pode estender-se a linfonodos e órgãos internos, levando ao êxito letal.
A micose fungóide é o mais comum dos linfomas cutâneos e estima-se que cerca de 1.000 casos novos são diagnosticados anualmente nos Estados Unidos. Dois terços das pessoas acometidas estão entre 45 e 69 anos de idade. A micose fungóide acomete todas as raças e parece haver uma discreta prevalência no sexo masculino (1,5:1).
A causa da micose fungóide é desconhecida, embora algumas evidências epidemiológicas indiquem que algumas ocupações agrícolas e na indústria química e de metais parecem ter importância na carcinogênese.
Está bem estabelecido que a micose fungóide é linfoma predominantemente de células T auxiliares (helper), com aumento da relação de linfócitos T auxiliares/T supressores nos infiltrados das lesões, o que não difere muito do encontrado em outras dermatoses inflamatórias. Isto sugere que a micose fungóide começaria como um processo inflamatório para depois se transformar num processo neoplásico de baixo grau de malignização. Também foi demonstrado que existe uma alteração na expressão de antígenos T nas células da micose fungóide. Em geral, os linfócitos neoplásicos expressam os antígenos TCD2, CD3, CD4 e CD5, porém mostram perda ou diminuição dos antígenos CD7 e CD8. Cada paciente desenvolve um único clone de células malignas com um único receptor de superfície.
Clinicamente, a micose fungóide se divide em três estágios ou fases evolutivas: pré-micósico, infiltrativo e tumoral.
Na fase inical as lesões são maculosas, eritêmato-escamosas, de coloração que varia do vermelho vivo a nuanças entre castanho e amarelo-pálido, podendo existir áreas de atrofia e telangiectasia. A erupção pode ser intensamente pruriginosa ou mesmo assintomática e, ocasionalmente, transitória, desaparecendo espontaneamente sem lesão residual ou com discreta hiperpigmentação. Tais lesões localizam-se, usualmente, em áreas não expostas.
Na fase infiltrativa da micose fungóide, as manifestações clínicas e histopatológicas são características. Tais manifestações constam de placas anulares, arciformes ou serpiginosas, levemente infiltradas e elevadas, de cor vermelho púrpura a violácea, com superfície lisa ou ligeiramente escamosa. O prurido pode ser intenso. Essas lesões podem ocorrer sobre áreas onde existiam lesões da fase inicial ou sobre pele sã. Quando lesões infiltrativas atingem a face podem levar à fácies leonina.
No terceiro estágio evolutivo da micose fungóide ou fase tumoral, aparecem lesões tumorais em número variável, de coloração vermelho ou purpúrea, superfície lisa e que ulceram em pouco tempo. As lesões são estáveis e o prurido intenso das fases iniciais tende a desaparecer. Embora as lesões tumorais possam ocorrer em qualquer área, tem predileção pela face e pelas dobras (axilares, inguinais, inframamárias). O estudo histopatológico dessas lesões revela menos epidermotropismo e maior atipia e pleomorfismo do infiltrado. Este último é nodular, composto por linfócitos muito atípicos com núcleo grande, pleomórfico e convoluto, além de nucléolo proeminente.
Estadiamento TNM e critérios para a classificação: O estadiamento da micose fungóide segundo o sistema TNM tem por base a contribuição quantitativa (porcentagem de pele envolvida) e qualitativa (máculas, placas e tumores) do envolvimento cutâneo (T1 – T4), em associação com a presença ou ausência de comprometimento linfonodal (N0 – N3) ou comprometimento visceral (M0 – M1).
Tratamento: Com base no fato de que o tratamento agressivo precoce não melhora o tempo de regressão da doença a longo prazo, recomenda-se atualmente a terapia adaptada à fase evolutiva. A escolha da modalidade terapêutica depende da extensão e agressividade da doença, da idade do paciente, da presença de doenças concomitantes, da disponibilidade de modalidades terapêuticas, bem como da aderência do paciente ao tratamento.
Artigos Relacionados
Choices in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma.
Micose fungóide: estudo epidemiológico de 17 casos e avaliação da resposta terapêutica à PUVA
Narrow-band UVB in the treatment of early stage mycosis fungoides: report of 16 patients.
Systemic monotherapy vs combination therapy for CTCL: rationale and future strategies
Topical nitrogen mustard in the management of mycosis fungoides: update of the Stanford experience
Topical nitrogen mustard for the treatment of granulomatous slack skin